¿Qué es el síndrome del corazón rígido y cómo saber si tengo esta rara enfermedad?

(CRHoy.com) La amiloidosis cardiaca (AC), también conocida como el síndrome del corazón rígido, es uno de los más de 7 mil tipos de enfermedades raras (ER) que ha detectado el mundo científico.

Esto, porque dicha afección cuenta con un indicador de diagnóstico menor al 1%, o sea, la cantidad de pacientes con esta enfermedad no es tan abultada como otro tipo de cardiopatías.

Dicho síndrome, como las tantas otras enfermedades raras, cuenta con la dificultad de que los médicos den con el diagnóstico correcto y por ende, con la opción terapéutica correcta para tratarla.

Eso por eso que, recuerdan los síntomas que desarrolla esta afección en los pacientes, y que podría suponer una señal de alerta que ayude con la detección temprana.

Carlos Cano, médico especializado en Enfermedades Raras, explicó los síntomas más frecuentes:

• Fatiga
• Síntomas del túnel carpiano
• Dificultad para respirar en cualquier actividad
• Problemas cardiacos y gastrointestinales
• Incremento en el tamaño de la lengua
• Hinchazón en tobillos, piernas y abdomen
• Proteinuria (proteínas en orina)

"Si bien sus síntomas pueden coincidir con los de otras dolencias del corazón, es importante que la persona acuda al médico en caso que experimente con frecuencia ciertas señales de alerta", comentó.

Según el médico, esta enfermedad se da por el depósito de proteínas anormales (material amiloide) en el tejido del corazón. La acumulación de estos depósitos engrosa el músculo del corazón, afectando su estructura y eficiencia en la capacidad de bombeo de sangre al cuerpo. 

Esto, a su vez puede generar una posible insuficiencia cardiaca en el paciente. Cerca del 10% al 15% de los casos de insuficiencia cardiaca tienen como causante directa a la amiloidosis, según datos médicos.

Los especialistas explican que esta afección puede aumentar la probabilidad del desarrollo de otras como la fibrilación auricular, con posibilidad de formación de trombos o provocar isquemia y necrosis por los depósitos amiloides en las arterias coronarias.

Además, suele darse más en personas de mediana edad o mayores -poco frecuente en menores de 40 años- y en principalmente en la población masculina. 

Cano explicó que alrededor del 80% de las ER se producen por alteraciones genéticas -como la hemofilia y ciertos casos de amiloidosis cardiaca-, mientras las demás surgen por otros factores como enfermedades infecciosas e inmunológicas.

"Todas las ER tienen un común denominador: son progresivas, crónicas y difíciles de diagnosticar; esto último, se ve influenciado por la falta de conocimiento e información que existe de cada una en nuestros países, afectando también la atención médica", comentó.

Si quiere conocer más sobre enfermedades raras, puede repasar el programa Sana Sana del pasado lunes 27 de febrero.